Добавить в избранное
Про холестерин Все про лечение холестерина

Какие продукты повышают хороший холестерин в крови

Какая норма холестерина в крови

Многие годы безуспешно боретесь с ХОЛЕСТЕРИНОМ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно снизить холестерин просто принимая каждый день...

Читать далее »

 

В современном мире практически не осталось людей, которые не слышали бы о холестерине. Однако понять до конца, что это за вещество смог не каждый. А ведь этот компонент играет основную роль в развитии многих сердечнососудистых заболеваний, эндокринных патологий, болезней почек и печени. Для того, чтобы грамотно подойти к лечению, врач обязан знать какая норма холестерина должна быть в крови у людей разной возрастной категории. А пациентам, следящим за своим здоровьем, данная информация поможет вовремя обнаружить отклонения и обратиться за помощью к специалисту.

Понятие холестерина

С химической точки зрения, холестерин представляет из себя многоатомный жирный спирт, входящий в структуру клеточных мембран.

kakaya-norma-hplesterina-v-krovi

Другими словами – холестерин способствует укреплению клеток, являясь как бы строительным материалом внешних и внутренних клеточных стенок. Кроме того холестерин участвует:

  • в выработке желчных кислот
  • образовании витамина Д
  • синтезе половых гормонов
  • изоляции нервных волокон

В кровь холестерин поступает из продуктов питания (около 20%), а основная часть синтезируется печенью (более 80%).

Доказано, что качество пищеварительного процесса зависит от количества желчных кислот, активно расщепляющих жиры в кишечнике, не позволяя им всасываться в кровь. В общем холестерин, является важным компонентом, без которого невозможно нормальное функционирование всех систем организма.

загрузка...

Виды холестерина

Холестерин не способен растворяться в воде, поэтому по клеткам организма он циркулирует в составе липопротеинов или белковых соединений. Норма холестерина в крови определяется совокупностью этих соединений. При проведении биохимического анализа, выделяют следующие составляющие:

  • общий холестерин – все жиры в организме человека
  • триглицериды – сложные жировые элементы, находящиеся преимущественно в плазме крови
  • липопротеины низкой плотности – в бланке они обозначаются ЛПНП. Роль этих веществ заключается в транспортировке холестерина из клеток печени по тканям
  • липопротеины высокой плотности – сокращенно ЛПВП. Их работа состоит в переносе излишек холестерина из крови и клеток обратно в печень для переработки

Показания холестерина в крови – это норма фракций, содержащихся в определенном балансе.

Холестерин «плохой» и «хороший»

holesterin-plohoi-i-horoshiy

Норма общего холестерина в крови – это баланс между всеми жировыми фракциями. Но случается так, что в организме начинает накапливаться «плохой» вид холестерина, разрушающий сосуды и клетки тканей.

«Плохой» холестерин это:

  • ЛПНП – низкомолекулярные липопротеины способные проникать внутрь сосудистой стенки и формировать холестериновые бляшки
  • Триглицериды – представляют из себя запасы жиров и в случае распада молекул сильно повышают концентрацию холестерина

«Хороший» холестерин – это ЛПВП или высокомолекулярные липопротеины. Они очищают сосуды и плазму путем транспортировки свободного холестерина в печень, где происходит его утилизация.

Причины изменения концентрации холестерина

Общепринятые нормы плохого и хорошего холестерина в крови являются условными, поскольку колебания компонентов крови зависят от множества факторов:

  • Полового признака – женщины в возрасте 50 лет имеют низкий уровень в отличие от мужчин такого же возраста. Это объясняется наличием эстрогенов (половых гормонов) защищающих женский организм. После менопаузы, холестерин в крови женщин повышается
  • Возраста – у детей концентрация холестерина ниже, чем у взрослых. Повышение наблюдается с возрастом
  • Вредных привычек – злоупотребление табакокурением разрушает стенки сосудов и негативно влияет на печень. Это провоцирует повышенную выработку «плохого» холестерина, который откладывается в расслоившиеся артериальные стенки
  • Пристрастия к жирной пище и фаст-фудам
  • Наличия системных и хронических заболеваний. Повышенный холестерин «спутник» сахарного диабета, расстройств эндокринной системы, болезней печени и почек, а так же наследственной гиперхолестеринемии.

Повышенная концентрация общего холестерина бывает у беременных женщин. Это не является патологией, так как жиры необходимы для развития плаценты и растущего организма ребенка.

Опасность гиперхолестеринемии при отсутствии лечения заключается в образовании бляшек, сужающих просвет артерий. Со временем бляшки разрываются и на их месте образуются тромбы. При затрудненном кровообращении ткани и органы начинают страдать от ишемии. В некоторых случаях, от тромба под влиянием артериального давления, отрываются эмболы. Путешествуя по кровяному руслу, эмбол застревает в мелком сосуде, перекрывает его и ведет к таким смертельным заболеваниям как внезапный инсульт или инфаркт.

Гипохолестеринемия – очень редкое состояние, когда организму не хватает холестериновых элементов. Причинами такой патологии называют проблемы с печенью или сильное истощение, вызванное длительным голоданием на фоне психических отклонений. Пониженный холестерин, как и повышенный, несет угрозу здоровью.

Общий холестерин

Медицинские специалисты чаще всего разграничивают норму холестерина по возрасту. Ученые выяснили, что чем старше человек, тем выше концентрация холестерина. Но это не всегда связано с какими-либо заболеваниями, просто с годами обменные процессы меняются, и этот факт отражается на составе крови.

Норма общего холестерина в крови таблица

Возраст ммоль⁄литр
До 5лет ‹2,99—5,25›
6—10лет ‹3,14—5,25›
11—15лет ‹3,7—5,23›
16—20лет ‹2,92—5,10›
21—25лет ‹3,17—5,59›
26—30лет ‹3,43—6,32›
31—35лет ‹3,56—6,58›
36—40лет ‹3,64—6,99›
41—45лет ‹3,93—6,94›
46—50лет ‹4,07—7,15›
51—55лет ‹4,10—7,17›
56—60лет ‹4,05—7,15›
61—65лет ‹4,13—7,15›
66—70лет ‹4,08—7,10›
После 70лет ‹3,74—6,86›

Нормальный уровень холестерина в крови здорового взрослого человека должен держаться в рамках 5,29—6,29ммоль⁄литр. Отклонения от нормы в большую или меньшую сторону свидетельствуют о наличии «неполадок» в работе внутренних органов.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для снижения холестерина наши читатели успешно используют Aterol. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Перейти к оглавлению

Разграничения по половой принадлежности

Повышение холестерина с возрастом у женщин объясняется гормональной перестройкой. Показатели изменяются не только в период менопаузы, но и при беременности.

Норма холестерина в крови: таблица по возрасту у женщин

norma-holesterina-po-vozrasty

В молодом возрасте все обменные процессы в женском организме происходят быстрее, продукты лучше усваиваются, а излишки жиров выводятся естественным образом. Поэтому даже наличие вредных привычек позволяют холестерину держаться в пределах нормы. Однако при наличии эндокринных патологий, сахарного диабета и печеночной недостаточности, холестерин может быть повышен на несколько единиц даже в молодом возрасте.

pitanie-pri-holesterine

Многие женщины после 30 лет должны знать, какая норма холестерина в крови, так как именно в этом возрасте обменные процессы начинают замедляться, а возможность гиперхолестеринемии повышается. В группу риска в первую очередь попадают женщины курящие и принимающие гормональные препараты. В этом возрасте необходимо начать контролировать питание, так как организму сложнее справляться с тяжелой пищей.

После 40 лет, с приближением периода менопаузы, количество эстрогенов в женском организме значительно снижается. Это приводит к резким скачкам повышения холестерина. Этот процесс неизбежен, так как считается физиологической нормой.

В 50 лет и старше рекомендуется следить за питанием. Желательно чтобы дневной рацион женщины включал как можно меньше животных жиров и больше растительной пищи. Кроме того, следует отказаться от курения, алкоголя и стараться как можно больше двигаться.

Уровень холестерина в крови: норма у мужчин

norma-holesterina-u-muzhchin

У мужчин, в отличие от женщин, организм не защищен половыми гормонами. Уже в молодом возрасте, врачи советуют представителям слабого пола пристальнее следить за собственным здоровьем. Мужчины уже в среднем возрасте подвержены развитию атеросклероза, возникновению инсультов и инфарктов.

Из таблиц видно, какой холестерин в крови, норма у взрослых мужчин и женщин отличается. У представительниц слабого пола холестерин с годами поднимается вверх, а у мужчин после 50 лет начинает снижаться.

Признаки гиперхолестеринемии чаще проявляются у мужчин в виде:

  • стенокардии
  • жировых образований на коже
  • одышки при малых физических нагрузках
  • болей в ногах
  • микроинсультов
  • сердечной недостаточности

Зная, какой должен быть холестерин в крови и предпринимая действия по его корректировке, можно даже в зрелом возрасте не иметь хронических заболеваний, ощущать полноту сил и прилив настроения.

Анализ на холестерин

analiz-na-holesterin

Человеку, решившему выяснить свой уровень холестерина для первого раза достаточно установить общий показатель. Если цифры в анализе будут сильно отличаться от нормы, целесообразно провести слать кровь на липидограмму. Соотношение холестериновых фракций поможет более точно установить причину патологических изменений.

Норма холестерина в крови человека определяется при помощи лабораторного анализа крови. Посещать лабораторию необходимо утром, натощак. Перед процедурой (за два-три дня) исключают прием медикаментов, занятия спортом, алкоголь и жирную пищу. Желательно отказаться от курения (особенно в день сдачи крови).

Результаты липидограммы покажут количество «хорошего» и «плохого» холестерина, а так же укажут уровень триглицеридов. Если показатель ЛПНП выше 4,99ммоль⁄литр – у больного существует фактор риска коронарных заболеваний.

Когда показатель ЛПВП выше 5,99 ммоль⁄литр, больному не стоит беспокоиться. Это говорит о том, что «хороший» холестерин подавляет молекулы «плохого», транспортируя их из полости сосудов на утилизацию. Однако показатель менее 2,99 ммоль⁄литр указывает на патологические изменения в организме.

Для более точной расшифровки, пациенту рекомендовано обратиться к лечащему врачу. Он в точности расскажет, сколько норма холестерина в крови у человека и какие меры необходимо предпринять для его корректировки.

Понижение холестерина в крови женщин связано с нарушением нервной системы или пониженным питанием.

Популярные рецепты блюд при высоком холестерине у женщин

Какие рецепты блюд при высоком холестерине у женщин помогут привести его в норму? Прошли времена повального увлечения снижением холестерина в крови. Контролировать его содержание необходимо, но переусердствовать в желании снизить, нельзя. Холестерин в крови необходим. Он участвует в формировании клеточных мембран и гормона, ответственного за воспроизводство потомства. К тому же, как выяснилось, имеется два вида холестерина, их условно делят на хороший и плохой. Оба вида необходимы человеку, но в пределах нормы.

Кому предписывается контролировать уровень холестерина?

Девушка на приеме у врача Девушка на приеме у врача

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для снижения холестерина наши читатели успешно используют Aterol. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Влиять на холестерин, который продуцируется печенью, можно принимая специальные препараты. На холестерин, который поступает с едой, мы можем влиять при помощи диеты. Просто следует не употреблять продукты, которые повышают его уровень. С пищей поступает всего 20–30% общего холестерина.

Избыток общего холестерина (плохой + хороший) приводит к разным нарушениям.

  1. Лишний вес. Непонятно, что здесь причина, а что следствие, но лишний вес всегда зло, поэтому его необходимо снижать.
  2. Проблемы с сердцем. Выработка эстрогена нормализует общий холестерин, поэтому сердце и сосуды у женщин более защищены от образования бляшек. После климакса такой защиты организма нет, так как эстрогены не вырабатываются. Организм женщины становится, как и мужской, более подвержен сердечно-сосудистым заболеваниям.

У женщин уровень общего холестерина одинаковый всю жизнь начиная с подросткового возраста и до менопаузы, затем повышается. В период менопаузы женщине необходимо контролировать свой уровень холестерина, как общего, так хорошего и плохого.

Поддерживать нормальный уровень желательно без медицинских препаратов.

Девушка ест салат Девушка ест салат Но поскольку произошла гормональная перестройка организма, необходимо изменить образ жизни:

  1. Диетическое питание. Блюда с низким содержанием холестерина должны преобладать на вашем столе.
  2. Умеренные физические нагрузки уберут застойные процессы и восстановят энергетический обмен.
  3. Тучным людям требуется сбросить хотя бы несколько кг. Сбалансируйте питание, научитесь считать калории.

Постарайтесь вести здоровый образ жизни и во всем соблюдать меру.

  • употребление стакана красного натурального вина благотворно влияет на липиды;
  • качественный некрепкий зеленый чай, благодаря флавоноидам, способен бороться с холестерином;
  • сокотерапия – один из видов борьбы против атеросклероза при повышенном холестерине у женщин. Ежедневный стакан свежевыжатого сока из фруктов или овощей помогает понизить его уровень.

Некоторые рецепты блюд

Для тех, кто не любит проводить все свободное время у кухонной плиты, предлагаем наиболее легкие и доступные рецепты блюд при повышенном холестерине.

Салаты необходимо употреблять ежедневно, особенно состоящие из свежих овощей и фруктов.

Салат с капустой Салат с капустой Готовьте салаты на один раз, не храните в холодильнике:

  1. Самый простой, недорогой и доступный продукт – белокочанная капуста. Она лидер по снижению холестерина. Приготовить салат из этого продукта очень легко. Порежьте капусту соломкой, добавьте порезанный лук, тертую на крупную терку морковь, заправьте оливковым маслом. Веточку зелени положите на салат, для вкуса и красоты. Пропорции могут быть любые, главное, чтобы вам нравилось. Все ингредиенты салата активно борются с атеросклерозом. Но не злоупотребляйте оливковым маслом, оно повышает калорийность блюд.
  2. Салат из сладкого болгарского перца. Можно брать красный, желтый, зеленый или смешать все вместе, если готовите на семью. Добавить помидор, огурец, лук, зелень. Нарезку осуществляйте тем способом, который вам нравится: кольцами, кубиками, соломкой. Для той пользы, которую получите от витаминного салата нарезка не имеет значения. Заправьте чайной ложкой оливкового масла.
  3. Салат из моркови и яблока. Для порции достаточно одной моркови среднего размера, но выбирать необходимо сладкую и одного яблока, желательно кисло-сладкого. Очистить, потереть на крупную терку, добавить чайную ложку оливкового масла.

Эти салаты имеют мало калорий, поэтому используются не только как рецепты для снижения холестерина, но и для сброса веса.

Овсянка Овсянка Вместо оливкового, можно использовать подсолнечное масло или их смесь.

Мы привыкли варить супы на мясных бульонах. Постарайтесь абстрагироваться от бабушкиной кухни и сварите вегетарианский овощной суп. В его состав входят: морковь, лук, горошек, картошка, фасоль, кукуруза, капуста цветная и белокочанная, зелень. Кидайте все, что есть в доме, за исключением свеклы, она окрасит суп в красный цвет. Чем больше ингредиентов, тем более вкусный продукт получите.

Вторые блюда являются основой нашего питания.

  1. Кто не улыбался, когда смотрел английский фильм, и слышали фразу: овсянка, сэр. Нет ничего лучше, чем овсянка на завтрак. Она не только предотвращает разные желудочно-кишечные заболевания, но может использоваться в качестве утренней пищи при высоком холестерине. Можно варить овсянку классическим способом на воде, а можно использовать современные овсяные хлопья. Замените привычные бутерброды с кофе на овсянку с зеленым чаем, через некоторое время почувствуете результат.
  2. Куриная грудка в душистых травах. Грудку поперчить, можно не солить, обвалять в травах. Оставить на 20–30 минут, чтобы мясо натянулось запахами. Затем поставить в горячую духовку. Запекать 60 минут при температуре 180. Вынуть, нарезать ломтиками. Если вам продали не перемерзшую грудку, то ломтики будут сочными и душистыми.
  3. Соевый белок, содержащийся в бобах, сыре тофу и других продуктах, способен заменить животный белок. Постарайтесь увеличить потребление соевого мяса и снизить потребление мяса животного происхождения. Соя имеет обилие растворимой клетчатки, которая способствует понижению общего уровня холестерина. Плов, приготовленный на основе соевого мяса и дикого риса, прекрасное блюдо низкогликемической диеты.

Пища вкусная, рецепты простые, готовить несложно. Но напоминаем, что при повышенном холестерине нельзя употреблять жаренные и копченые блюда.

Поговорим о белокровии

Белокровие — общее название группы онкологических заболеваний кровеносной системы, которые различны по происхождению. Для данной патологии характерен стремительный злокачественный рост незрелых гемопоэтических клеток костного мозга. Белокровие коварное и опасное заболевание, которому подвержены люди всех возрастов. Лечение белокровия должно начинаться сразу после подтверждения диагноза.

Белокровием ранее назывался лейкоз (в народе «рак крови»), которая представляет собой страшное заболевание крови, приводящее к летальному исходу.

Сущность заболевания

Кровь человека состоит из плазмы и форменных элементов. Белые тельца в крови называются лейкоцитами и их главная роль в организме человека — защита. Лейкоциты образуются в костном мозге, зреют и выбрасываются в кровеносную систему (как и тромбоциты и эритроциты). При белокровии костный мозг формирует очень большое количество белых телец, которые не успевают созреть и, соответственно, выполнить свои основные функции.

Телепередача на данную тему

Размножение раковых клеток происходит стремительно, а это приводит к тому, что здоровым клеткам не остается ни питания, ни места.

Классификация

Белокровие классифицируют по двум основным признакам:

  • скорость развития болезни;
  • вид зараженных лейкоцитов.

По первому признаку лейкоз различают острый и хронический. Острая форма стремительно и бурно развивается, молниеносно истощая организм пациента. Хронический лейкоз прогрессирует медленно, длительное время, ничем себя не проявляя.

По виду пораженных клеток белокровие делят на:

  • лимфолейкоз — рак, при котором происходит поражение и быстрое размножение лимфоцитов;
  • миелолейкоз — рак, при котором «удар наносится» по лейкоцитам гранулоцитарного ряда.

Сюжет на «Дожде» про рак крови или белокровие

Рак крови у детей

Основные симптомы лейкоза у детей — это сильная утомляемость и бледность кожных покровов. Данные признаки вызваны снижением количества красных клеток крови. Как правило, дети заболевают каким-нибудь инфекционным заболеванием, для которого характерным становится присутствие высокой температуры, сбить которую практически невозможно. Далее у детей появляются на теле синяки и кровоподтеки, начинаются носовые кровотечения, сильно кровоточат десны и любые, даже самые незначительные царапины и ссадины. Ребенок жалуется на суставные, мышечные и костные боли. Из-за увеличения размера печени и селезенки у детей начинает расти живот. Кроме того, отмечается увеличение лимфоузлов и вилочковой железы. Рак крови у детей может проявляться рвотой, головными болями и припадками.

Причины

До сих пор ученым не довелось выявить истинные причины мутации клеток крови. На сегодняшний день самой частой причиной развития белокровия считается наследственность. Доказано, что если в роду есть (или были) больные с диагнозом «лейкоз», то заболевание обязательно проявиться в следующих поколениях.

Еще одной причиной белокровия являются хромосомные отклонения у одного из родителей (синдром Дауна, синдром Блюма, синдром Тернера и пр.).

Вызвать мутацию лейкоцитов способны некоторые лекарства (пенициллин, левомицетин, цитостатики) и химикаты, которые используются в повседневной жизни (бензол, продукты распада нефти, пестициды и т. д.).

Установлено, что одним из факторов, влияющих на развитие недуга, является воздействие на организм человека радиационным облучением. Доказано, что даже минимальные дозы радиации повышают риск того, что разовьется лейкоз.

И еще полезной информации на эту тему

Еще одной причиной белокровия можно назвать разнообразные вирусные и инфекционные болезни, ВИЧ/СПИД.

Диагностика

Важно: диагностировать белокровие может только опытный врач-онколог!

белокровиеДля того чтоб поставить диагноз «белокровие» используют следующие методы:

  • врачебный осмотр пациента

Специалист осматривает лимфоузлы, печень и селезенку больного на предмет отечности, изучает симптомы и признаки.

  • лабораторное исследование крови

Проводят как общий анализ, так и биохимический анализ крови. При белокровии лейкоцитарный уровень ниже нормы, а также понижен уровень гемоглобина и тромбоцитов.

  • биопсия костного мозга

Специалист берет кусочек ткани на детальное изучение на предмет раковых клеток. Биопсия — наиболее точный способ определения наличия лейкемических клеток. Перед тем, как извлечь образец ткани, пациенту проводят местное обезболивание необходимого участка тела. Как правило, костный мозг берется из крупной кости (обычно тазовой).

Дополнительно может быть назначено:

  • цитогенетическое исследование (для выявления возможной причины);
  • спинномозговая пункция;
  • рентгенография.

Симптомы и признаки

симптомы рака кровиПри хроническом белокровии симптомы чаще всего малозаметны и проявляются лишь при прогрессировании заболевания. Симптомы хронического белокровия последних стадий идентичны острой форме заболевания:

  • общая слабость;
  • повышение температуры тела без причины;
  • мигрени и головокружения;
  • бледность кожи;
  • сонливость;
  • психоэмоциональные расстройства;
  • отечность;
  • боли в области живота (тупые);
  • одышка;
  • учащенное сердцебиение;
  • ломящая моль в костях;
  • снижение аппетита, чувство отвращения к еде (часто к мясу);
  • кровотечения из носа, ЖКТ, десен;
  • озноб, тремор;
  • систематические ангины и стоматиты.

Далее организм пациента все более истощается, кожа становится сухой и белой, лицо и руки худеют, а ноги отекают. Из-за увеличения селезенки и отечности внутренних тканей происходит увеличение живота.

Для последних стадий заболевания характерны следующие симптомы: увеличение паховых, шейных лимфоузлов, а также лимфоузлов в области подмышек. Иногда увеличивается щитовидка, миндалины. Далее пациент отмечает затрудненность дыхания, общую слабость, резкое снижение зрения, расстройства стула, дискомфорт при глотании, кожную сыпь.

С чем можно спутать рак крови?

Такие же или похожие симптомы, как у белокровие присущи таким заболеваниям, как:

  • туберкулез легких;
  • анемия, вызванная дефицитом витамина В12;
  • железодефицитная анемия;
  • мононуклеоз инфекционного происхождения;
  • ВИЧ;
  • тяжелые воспалительные патологии;
  • прием гормональных препаратов.

Лечение

белокровиеЛечение белокровия может осуществляться следующими методами:

  • Химиотерапия

Такое лечение основано на использовании медикаментозных препаратов, которые пагубно воздействуют на раковые клетки.

  • Радиотерапия (лучевая терапия)

Этот метод лечения основан на применении определенного излучения, которое разрушает матировавшие клетки, уменьшает размер лимфатических узлов, селезенку и печень.

  • Трансплантация стволовых клеток

Процедура, позволяющая восстановить «производство» здоровых клеток.

Интересно: перед трансплантацией используют радио- или химиотерапию, при которых разрушается некоторое количество клеток костного мозга, снижается функциональность иммунной системы и освобождается место для стволовых клеток. Снижение иммунитета является очень важным, так как крепкая иммунная система может отторгнуть трансплантируемые элементы.

Прогноз, продолжительность жизни больных

Многие люди, услышав страшный диагноз «рак крови» первым делом задают вопрос: «Сколько осталось жить?» Сколько времени остается у пациента зависит от формы заболевания, его вида и своевременности лечения. Прогноз для детей, больных белокровием очень благоприятный: почти у 95% пациентов наступает стадия ремиссии, у 70% из которых болезнь не проявляется в течение 5 лет жизни (при этом таких пациентов считают излечившимися). В случае повторного заболевания есть все шансы добиться второй ремиссии, во время которой ребенок становится кандидатом на пересадку костного мозга от донора. В этом случае 40-60% детей живут без болезни десятилетиями.

Для людей с острым белокровием прогноз не столь благоприятный. Лишь в 65% случаев пациенту удается достичь полной ремиссии (при условии, что было проведено необходимое лечение). В остальных случаях ремиссия относительно недолгая, сколько живут пациенты? — от 1 до 1,5 лет, после чего погибают.

Более чем у 50% людей в возрасте до 30 лет, которым трансплантировали костный мозг, развивается долгая ремиссия (больные живут без лейкоза до 5-8 лет).

Для больных хроническим белокровием прогноз хороший. Продолжительность жизни таких пациентов составляет 15-20 лет.